Болезнь Педжета - Ревматические заболевания - Заболевания

Педжета болезнь

(J. Paget, английский хирург и патолог, 1814—1899; син.:
деформирующий остоз, деформирующий остит, фиброзная остеодистрофия, деформирующая остеодистрофия
) — заболевание скелета диспластического характера с развитием патологической перестройки, что приводит к его характерной деформации. Заболевание впервые описал Дж. Педжет в 1877 г. и назвал его osteitis deformans, считая, что в его основе лежит воспалительный процесс. Современники Педжета стали называть заболевание его именем. Позднее Педжета болезнь была объединена в одну группу с болезнью Реклингхаузена (см. Паратиреоидная остеодистрофия) в связи с нек-рым сходством гистологических данных и получила название фиброзного остита. Штенхольм (T. Stenholm, 1924) доказал дистрофический, а не воспалительный характер процесса при этих заболеваниях и предложил новое название — фиброзная остеодистрофия. К. Шморль (1930) выделил Педжета болезнь в самостоятельную группу и назвал ее деформирующей остеодистрофией. А. В. Русаков и другие исследователи считают П. б. постнатальным диспластическим процессом.

Частота Педжета болезни составляет 0,1 — 3%. Заболевание встречается во всех странах света, чаще в Австралии, США, Западной Европе, реже в Китае, Японии, странах Ближнего Востока, Индии, Африке. Мужчины болеют чаще. Иногда П. б. возникает у нескольких членов семьи.

Содержание

Этиология и Патогенез

Этиология точно не определена. Существует много гипотез: воспалительная, высказанная впервые Дж. Педжетом, гипотеза о врожденном пороке биосинтеза соединительной ткани кости, эндокринная, аутоиммунная, сосудистая, неопластическая, диспластическая. Перспективной считают вирусную гипотезу, т. к. обнаруживают вирусоподобные включения в ядрах остеокластов пораженной кости.

Патогенез. Сущность процесса при П. б. обусловлена усиленной патологической перестройкой костной ткани, к-рая характеризуется многократно чередующейся сменой процессов резорбции кости и ее новообразования, что приводит к своеобразной микроструктуре кости, названной К. Шморлем мозаичной. Этот процесс ведет к понижению прочности костей и деформации их под влиянием нагрузки. В основе патогенеза при П. б. лежат глубокие нарушения метаболизма костной ткани, о чем говорят изменения нек-рых биохимических констант крови и мочи больных (высокая активность щелочной фосфатазы, оксипролинурия).

Патологическая анатомия

Изменения могут развиваться в одной или нескольких костях скелета (монооссальная и полиоссальная формы), но никогда не бывают генерализованными в отличие от гиперпаратиреоидной остеодистрофии. Наиболее частая локализация процесса — таз, позвоночник, череп, бедренные и большеберцовые кости. Начальные проявления болезни морфологически почти не изучены. В поздний период становится заметным утолщение, искривление, обезображивание костей, нарушение их внутренней архитектоники.

При поражении черепа процесс чаще начинается с лобной кости и распространяется на теменную, теменно-височную и затылочную области.

Рис. 1. Сагиттальный распил черепа при болезни Педжета: утолщение, неравномерный склероз и разрежение костей мозгового черепа (1); головной мозг (2) сдавлен, «распластан» на уплощенном основании черепа; задняя черепная ямка резко углублена вследствие прогибания затылочной кости (3). Анатомо-топографические соотношения между костями черепа и головным мозгом нарушены. Рис. 2. Гистотопограмма сагиттального распила теменной кости при болезни Педжета: спонгизация компактных пластинок (1,3), средний отдел кости (2) содержит жировую и кроветворную ткани, внутренняя пластинка заметно утолщена, состоит из однородной мелкоячеистой губчатой костной ткани (3); окраска гематоксилин-эозином, X 1,5.

Кости лицевого черепа поражаются сравнительно редко. Заболевание характеризуется возникновением на ограниченном участке кости очага из волокнистой остеогенной ткани и простейших, слабо обызвествленных губчатых структур. Постепенное увеличение зоны поражения приводит к утолщению, спонгиозированию костей, изменению величины и формы черепа (рис. 1). Выраженность патологических изменений у разных больных неодинакова. Поверхность пораженного отдела кости красноватая, под периостом видны множественные мелкие отверстия сосудистых каналов. Рисунок кровеносных сосудов на внутренней поверхности костей черепа сохранен. Измененная кость достигает 3 — 6 см толщины. На распиле видны поля остеосклероза (см.), участки разрежения костных структур, островки кроветворной и жировой ткани. В костях черепа преобладают однородные мелкоячеистые структуры, в большем количестве располагающиеся на внутренней костной пластинке (рис. 2). Анатомо-топографические соотношения между костями черепа постепенно нарушаются. Передняя черепная ямка, скат основания черепа уплощаются (платибазия), боковые отделы средней ямки и задняя черепная ямка прогибаются, затылочная кость оседает на заднюю дугу атланта. Верхний отдел позвоночника смещает кверху скат основания черепа (базилярная импрессия). В итоге все отделы основания черепа провисают вокруг внедряющегося эндокраниалъно позвоночного столба (конвексобазия).

Рис. 3. Сагиттальный распил мацерированного препарата поясничного отдела позвоночника при болезни Педжета: изменение конфигурации и структуры тел и дуг позвонков — груботрабекулярные (1) и мелкоячеистые (2) структуры; преобразование заднего отдела позвоночника (3) в сплошной костный массив. Рис. 4. Гистотопограмма позвонка при болезни Педжета: межпозвоночный диск (1) истончен, его поверхностные отделы неровные, ткань диска частично замещена однородной, функционально недифференцированной губчатой костной тканью; 2— тела позвонков; X 2.

В позвоночнике изменения локализуются в теле и дуге одного или нескольких, смежных или близко расположенных позвонков. В процесс вовлекаются крестцовые, грудные или поясничные, реже шейные позвонки. Весь позвоночный столб никогда не поражается. Измененные позвонки увеличиваются, передняя и боковые поверхности их сглаживаются. Нередко они сплющиваются, выдвигаясь за пределы нормальных границ позвоночного столба, деформируя позвоночный канал и межпозвоночные отверстия. На распилах (рис. 3) структура позвонков неоднородная, участки разрежения чередуются с груботрабекулярными тяжами, более компактны их периферические отделы (рентгенологически — трабекуляризация, рисунок «рамы»). Местами костная ткань принимает вид мелкозернистой пемзы. Патологически измененная костная ткань может замещать межпозвоночные диски, поверхность к-рых становится как бы изъеденной (рис. 4). Возможно преобразование смежных сегментов в однородную функционально недифференцированную костную ткань. Опорная функция позвоночника снижается, возникают осложнения, обусловленные сдавлением спинного мозга и спинномозговых нервов.

Рис. 5. Фронтальный распил плечевой кости при болезни Педжета: дугообразное искривление кости, расширение и спонгизация кортикального слоя, особенно на внутренней стороне средней трети диафиза (указано стрелкой). Рис. 6. Гистотопограмма продольного распила кортикального слоя диафиза бедренной кости: расширение кортикального слоя, чередование груботрабекулярных тяжей (1) предсущеетв ующей костной ткани и афункциональных костных губчатых структур (2), окраска гематоксилин-эозином, х 3.

Измененные трубчатые кости утолщаются, искривляются, изгиб их иногда сочетается со скручиванием по оси (рис. 5). Поверхность костей становится шероховатой, с отверстиями от мелких кровеносных сосудов. Корковое вещество расширяется, утрачивает компактность, приобретает неравномерно спонгиозированный вид (рис. 6). Костномозговой канал сужен вплоть до облитерации. На продольных распилах костей выявляются мелкоячеистые и груботрабекулярные структуры (рентгенологически — «ланцетовидное» расслоение, разволокнение). Изменения чаще возникают в диафизах, распространяясь по длиннику кости, захватывают эпифизы. Хрящи суставов не изменяются.

Наиболее частое осложнение Педжета болезни — переломы трубчатых костей часто поперечные. Костная мозоль при них формируется в обычные сроки, но нередко подвергается патологической перестройке.

Рис. 7. Микропрепарат предсуществующей костной ткани: мозаичные структуры (1) в компактном костном веществе, аутолитическое рассасывание костного вещества по ходу сосудистых каналов (2), окраска гематоксилин-эозином, х 80.

При микроскопическом исследовании в пораженных костях различают предсуществующую и новообразованную костную ткань. Предсуществующая ткань сохраняет функциональный характер архитектоники костных структур, в ней определяют специфичную для П. б. резкую мозаичность, хаотичность рисунка костных пластин, неравномерность окраски, явления аутолитического рассасывания костного вещества, наиболее выраженного по ходу сосудистых каналов (рис. 7). В предсуществующей костном веществе нередки микропереломы. Возникновение этих изменений отражает характер перераспределения силовых нагрузок, интенсивность патол, перестройки в деформированном костном органе.

Рис. 8. Микропрепарат новообразованной «педжетовской» ткани: афункциональные примитивные костные перекладины (1) окруженные остеогенно-потентной нежноволокнистой тканью (2), на поверхности перекладин цепочки остеобластов (3)и многочисленные остеокласты (4); окраска гематоксилин-эозином, X 120.

Новообразованная костная ткань лишена функц, дифференцировки, однотипна при любой локализации процесса. Эта ткань разрастается среди предсуществующих костных структур, постепенно занимая все более значительные пространства кости. Она построена из мелких, примитивных афункциональных костных перекладин, частично сохраняющих остеоидный характер. Рисунок костных пластин неотчетливый. Количество и зрелость костных перекладин могут быть различными. Костные перекладины окружены нежноволокнистой остеогеннопотентной тканью (рис. 8), содержащей большое количество кровеносных капилляров, вокруг к-рых располагаются мелкие одноядерные клетки с темнобазофильными ядрами и узким розоватым ободком цитоплазмы. Новообразованная костная ткань отличается признаками интенсивного костеобразования и резорбции неполноценного костного вещества — вблизи костных перекладин располагаются цепочки и скопления клеток остеобластического ряда, на поверхности костных перекладин в лакунах залегают многочисленные остеокласты.

Наиболее четко топографические соотношения между новообразованной и предсуществующей тканью прослеживаются на гистотопограммах, приготовленных из целых костных органов или их крупных фрагментов, особенно при параллельном рентгенопатоморфологическом изучении. Характер сочетания предсуществующей и новообразованной ткани определяет разнообразие морфологических проявлений Педжета болезни, а также степень активности патол, процесса.

Неуклонный рост, тканевой атипизм костных структур и афункциональность их архитектоники, интенсивность кровоснабжения новообразованной ткани дают основание нек-рым патологам считать П. б. своеобразным опухолевым процессом.

Изменений внутренних органов и эндокринных желез, специфичных для П. б., не найдено.

Стадии заболевания

Рак Педжета, при котором имеются дополнительные опухолевые узлы в молочной железе, классифицируют по стадиям в соответствии с общепринятой системой TNM. В зависимости от показателей T (размеры и распространение первичной опухоли), N (распространение в регионарные лимфатические узлы) и M (наличие отделенных метастазов), выделяют 5 стадий:

Стадия 0 — опухоль находится в пределах ткани, из которой она развилась, и не распространяется на соседние ткани.
Стадия I — опухоль не более 2 см в наибольшем измерении. Раковые клетки не распространяются в лимфоузлы, нет отдаленных метастазов.
Стадия II — опухоль от 2 до 5 см, которая может распространяться в лимфоузлы. При этом на стороне поражения прощупываются подвижные лимфатические узлы.
Стадия III. На стадии IIIA размер опухоли может превышать 5 см. Она распространяется в лимфатические узлы, которые становятся спаяны друг с другом, окружающими тканями. На стадии IIIB первичная опухоль прорастает в соседние ткани: кожу, стенку грудной клетки.
Стадия IV — имеются отдаленные метастазы. При этом не важно, какие размеры имеет первичная опухоль.

Клиническая картина

Педжета болезнь встречается чаще в возрасте старше 40 лет, но, вероятно, до обнаружения длительное время протекает бессимптомно. Отдельные исследователи выделяют так наз. юношескую форму болезни (juvenilis Paget), другие обозначают это поражение как гиперфосфатазию.

В начале заболевания без видимой причины появляются боли в костях и суставах. В далеко зашедших случаях наступает деформация костей.

Поражение скелета чаще асимметричное. Длинные трубчатые кости утолщаются, дугообразно искривляются. Череп увеличивается в размере за счет утолщения костей свода и основания. Характерна гипертермия мягких тканей над больной костью, обусловленная ее гиперваскуляризацией и расширением подкожных сосудов. Ограничение подвижности в суставах, хромота развиваются в далеко зашедших случаях.

Содержание кальция и фосфора в крови и моче может быть нормальным, нередко наблюдаются высокое содержание щелочной фосфатазы и высокое выделение оксипролина с мочой.

Диагностика болезни Педжета в Израиле

Одно из очевидных преимуществ центра Топ Ассута — возможность провести предварительную консультацию со специалистом в режиме видеоконференции (через скайп). Пациент находится в комфортной обстановке дома, а врач — в Израиле. Точно так же, как и на обычном приеме, пациент может задать вопросы по поводу своего диагноза и проконсультироваться по выбору метода лечения. Позже, когда он прилетит в Израиль, пройдет уже очную консультацию. Причем для пациентов, которые получили видеоконсультацию, первый прием у специалиста будет проведен бесплатно.

Первый день — осмотр

По прилете в страну пациент встречается с представителем клиники — персональным переводчиком-куратором. Он сопровождает пациента в клинику на первую консультацию специалиста.

Второй день — исследования

Анализ крови (диагностический признак — повышенный уровень щелочной фосфатазы).
Рентгенография костей.
Анализ мочи (диагностический признак — повышенный уровень аминокислоты гидроксипролина).
Сцинтиграфия.

Третий день — консилиум

Экспертная группа врачей анализирует данные обследования и планирует программу терапевтических процедур.

Осложнения

Невриты тройничного нерва (см.), лицевого нерва (см.), глухота (см.), атрофия зрительного нерва (см.), гипертензивный синдром (см.), Ликвородинамические расстройства обусловлены утолщением костей основания и свода черепа, уплощением черепных ямок и сужением отверстий черепа. При поражении позвоночника может развиться компрессионный спинальный синдром.

Вовлечение в процесс тазобедренных суставов приводит к тяжелым коксартрозам (см. Артрозы) и иногда к протрузии головки в таз. Нередки патол, переломы (см.). На фоне П. б. могут развиться как доброкачественные опухоли — остеобластокластома (см.), так и злокачественные — остеогенная саркома (см.) и другие виды сарком (см.), миеломная болезнь (см.). Малигнизация — наиболее грозное осложнение П. б. Саркомы возникают в 3 —15% наблюдений П. б. По строению это остеогенные, веретеноклеточные, полиморфно-клеточные саркомы, хондросаркома, фибросаркомы, ретикулярные саркомы. Течение сарком, осложняющих П. б., отличается особой злокачественностью.

Преимущества Топ Ассута

Специалисты клиники располагают уникальным опытом терапии заболеваний подобного типа, прошли многолетнюю подготовку и являются ведущими экспертами.
Обследование в клинике длится всего несколько дней, при этом диагноз определяется на основании точных лабораторных и аппаратных исследований.
Широкий спектр эффективных методов консервативного, хирургического и физиотерапевтического лечения.
Индивидуальный подход, персональный куратор-переводчик, внимательный и отзывчивый медицинский персонал.

(2 голоса, в среднем: 5 из 5)

Диагноз

Диагноз ставится преимущественно на основании рентгенол, исследования. Из клин, проявлений важное диагностическое значение имеет наличие дугообразной характерной деформации костей. Обычно для диагностики достаточно рентгенограмм в двух взаимно перпендикулярных проекциях. При диагностических затруднениях показана биопсия.

Рис. 9. Рентгенограмма грудного отдела позвоночника больного с болезнью Педжета: структура нижних грудных позвонков имеет грубый вид, направление костных перекладин сохраняет вертикальную функциональную направленность. Рис. 10. Рентгенограмма тазобедренного сустава больного с болезнью Педжета: структура межвертельной области бедренной кости имеет грубый вид, ячейки (указаны стрелками) между костными перекладинами крупные, неправильной формы. Рис. 11. Рентгенограмма области симфиза больного с болезнью Педжета: грубо трабекулярная перестройка костной структуры обеих лонных и седалищных костей. Рис. 12. Рентгенограмма предплечья больного с болезнью Педжета: лучевая кость утолщена, деформирована, кортикальный слой имеет волокнистый вид, граница между слоями не прослеживается

Ранние этапы болезни рентгенологически характеризуются изменениями внутренней архитектоники кости, затем к ним присоединяются утолщение и деформация кости. Наиболее характерна для П. б. видимая на снимках груботрабекулярная перестройка костной структуры. Костные перекладины утолщаются, группируются в пучки, вследствие чего вся структура кости приобретает грубый вид, ячейки между костными перекладинами становятся крупными, неправильной формы, костные перекладины в основном сохраняют свою функц, направленность (рис. 9—11). В процесс перестройки вовлекается и корковое вещество, к-рое приобретает волокнистый вид; в дальнейшем граница между корковым и губчатым веществом вовсе теряется, кость на уровне поражения утолщается, деформируется (рис. 12). Целость контуров кости всегда сохраняется. Утолщение трубчатых костей сочетается с сужением костномозгового канала, а затем и полным его исчезновением. Структура пораженного участка кости по всей его толщине становится одинаковой. Кости черепа могут утолщаться в 2—3 раза. Структура их на рентгенограмме отличается своеобразным хлопьевидным рисунком вследствие неравномерной перестройки с чередованием участков уплотнения и разрежения костного вещества. В позвоночнике, как правило, поражается тело позвонка, но процесс перестройки может распространиться и на дугу. Структура позвонка становится грубой, крупноячеистой, основные пучки балок располагаются по сторонам в виде рамы. Тело позвонка всегда увеличено в боковых и переднезаднем направлениях, высота его снижается, реже остается обычной.

Рис. 13. Рентгенограмма проксимальной трети голени больного с болезнью Педжета: патологический «банановый» перелом (указан стрелкой) большеберцовой кости без осколков и смещения отломков (по С. А. Рейнбергу).

Перестраивающиеся длинные трубчатые кости постепенно искривляются, с выпуклой стороны нередко развиваются зоны патологической функциональной перестройки (см. Лоозера зоны), на основе к-рых возникают характерные так наз. банановые переломы, проходящие поперечно к продольной оси кости и имеющие ровную, иногда изогнутую поверхность (рис. 13).

Рентгенол, признаки развивающейся на почве П. б. остеогенной саркомы и других опухолей те же, что и при развитии их в непораженной кости: характерны очаги беспорядочного разрушения и такого же беспорядочного опухолевого эндостальной костеобразования, разрушение кортикального слоя кости с образованием краевых деструктивных очагов, появление периостальных наслоений в виде так наз. козырька. Диагноз остеогенной саркомы подтверждается выявлением опухоли за пределами кости, в мягких тканях.

Педжета болезнь приходится дифференцировать с паратиреоидной остеодистрофией (см.), хрон, остеомиелитом (см.), остеомаляцией (см.), мраморной болезнью (см.), диафизарных гиперостозом (см. Камурати — Энгельманна болезнь), периостозом Бамбергера — Мари (см. Бамбергера — Мари периостоз), акромегалией (см.), метастатическим раком костей (см. Кость), миеломной болезнью (см.), с изменением костей при третичном сифилисе (см.).

Симптомы

У 40–50% пациентов при раке Педжета можно прощупать уплотнение в молочной железе. Такой симптом в 60–90% случаев указывает на инвазивный, то есть прорастающий в окружающие ткани, рак.

Обычно первые симптомы заболевания связаны с изменениями в соске и ареоле. Их легко принять за проявления другой патологии — экземы или псориаза:

покраснение;
зуд, покалывание, жжение, болезненность;
деформация, уплощение соска;
выделения — желтые или кровянистые;
изъязвления, мокнутие, корочки;
сосок легко травмируется, начинает кровоточить, затем образуются корочки.

Стоит помнить и о других проявлениях злокачественных новообразований груди: уплотнения, асимметрия, изменения кожи по типу «лимонной корки», увеличение подмышечных лимфатических узлов.

Эти признаки далеко не всегда свидетельствуют об онкологическом заболевании. Но, если они появились, важно сразу посетить врача и провериться.

Очень редкая разновидность заболевания — пигментный рак Педжета. В данном случае приходится проводить дифференциальную диагностику с меланомой.