Ригидность мышц, как симптом неврологических заболеваний

Для декортикационного синдрома характерно разгибание ног, приведение и сгибание рук. Это приводит к утрате движений и больной не может принимать определенное положение тела. В таком случае, как правило, человек впадает в глубокую кому.

Мышечные крампи: вопросы патогенеза, дифференциальной диагностики и лечения

Для цитирования. Бородулина И.В., Супонева Н.А. Мышечные крампи: вопросы патогенеза, дифференциальной диагностики и лечения // РМЖ. 2015. No 24. С. 1463–1466.

Крампи (англ. cramps, charlie horses – судорога, спазм) – общий термин, определяющий синдром внезапных непроизвольных болезненных сокращений отдельных мышц или мышечных групп продолжительностью от нескольких секунд до нескольких минут. Резидуальный дискомфорт и болезненные ощущения после эпизода крампи могут сохраняться в течение нескольких часов или дней, что влечет за собой снижение качества жизни. Распространенность крампи, по данным разных авторов, колеблется от 16 до 95% в зависимости от исследуемой популяции [1–3]. Считается, что процент встречаемости синдрома выше в странах, где меньше людей занято физическим трудом [1]. Крампи наблюдаются в любом возрасте, однако встречаются редко у детей младше 8 лет и, напротив, часто отмечаются у людей старше 65 лет [4]. По этиологическому признаку крампи разделяются на: – идиопатические, в т. ч. семейные; – физиологические; – ассоциированные с соматическими заболеваниями; – связанные с употреблением лекарственных препаратов; – ассоциированные с неврологическими заболеваниями. Также крампи могут быть разделены на нейрогенные (с вовлечением нервной системы) и миогенные (связанные с мышечными нарушениями). На протяжении жизни практически каждый человек хотя бы раз испытывал спонтанные судороги. Это идиопатические крампи, имеющие транзиторный характер. Однако они могут возникать достаточно часто, вследствие чего значительно снижают качество жизни. В частности, к категории идиопатических относятся ночные крампи ног [1]. У пожилых ночные мышечные судороги, как правило, вовлекающие икроножные мышцы и/или мелкие мышцы стопы, являются весьма распространенными и мучительными [5]. Исследование, проведенное на 233 пациентах в возрасте 60 лет и старше, показало, что в 1/3 случаев крампи отмечались в состоянии покоя в течение предшествующих 2 мес. У 40% исследуемых частота возникновения крампи составила более 3 р./нед., у 6% пациентов судороги наблюдались ежедневно [5]. В другом исследовании, включившем 350 пожилых пациентов, было показано, что в 50% случаев крампи возникали в состоянии покоя, в 20% симптоматика наблюдалась в течение 10 и более лет [4]. Семейные идиопатические крампи носят более стойкий характер и легче провоцируются. Течение заболевания, как правило, волнообразное: во время обострений возможна генерализация крампи с их периодическим и попеременным возникновением не только в икроножных мышцах, но и в мышцах бедра, передней брюшной стенки. Возможно вовлечение межреберных, грудных мышц, а также мышц спины. В области лица вовлекается челюстно-подъязычная мышца: после зевания развивается обычно односторонний спазм этой мышцы с характерным болезненным уплотнением, пальпируемым со стороны диафрагмы рта. Хотя в настоящее время не выявлено специфической генетической мишени у пациентов с семейными крампи, не исключается компонент наследственной передачи признака по аутосомно-доминантному типу [6]. Физиологические крампи провоцируются переохлаждением, перегреванием, обезвоживанием (длительное потение, диарея) организма, избытком потребления поваренной соли, интенсивной физической нагрузкой, особенно после периода низкой двигательной активности. Тем не менее крампи часто являются симптомом целого ряда соматических заболеваний, таких как: – цирроз печени; – хроническая почечная недостаточность; – облитерирующий атеросклероз сосудов нижних конечностей; – электролитные нарушения (гипокальциемия, гипомагниемия, гипокалиемия) различной этиологии; – метаболические нарушения (дисфункция паращитовидных желез, нутритивная недостаточность, дефицит витаминов B, D, синдром мальабсорбции, сахарный диабет) [7–10]. Также крампи могут наблюдаться при употреблении некоторых лекарственных препаратов, в частности, бета-блокаторов, диуретиков, статинов, стероидов, нифедипина, циметидина, пеницилламина, ингибиторов ацетилхолинэстеразы, антиретровирусных средств, иммунодепрессантов, препаратов морфия, некоторых психотропных средств, солей лития [11]. При беременности крампи развиваются вследствие гипомагниемии и дегидратации [12]. Однако особенно часто крампи наблюдаются при различных неврологических заболеваниях, зачастую являясь их ранним и единственным клиническим симптомом. Это: – болезнь Паркинсона; – рассеянный склероз; – боковой амиотрофический склероз; – болезнь Шарко – Мари – Тута; – миодистрофия Беккера; – полинейропатии различного генеза; – мононейропатии (в частности, карпальный туннельный синдром, мультифокальная моторная нейропатия и др.) [13]; – радикулопатия (в т. ч. при грыже межпозвонкового диска) [14] и др. Патогенез крампи в настоящее время остается не вполне ясным. Некоторое время существовала гипотеза «положения на корточках», согласно которой периодическое пребывание в такой позе ведет к укорочению мышц и сухожилий, последующему неадекватному мышечному растяжению, что в конечном счете повышает риск развития идиопатических судорог в ногах [11]. В литературных источниках есть данные о том, что крампи при метаболических нарушениях обусловлены дефицитом витаминов B, D и электролитов [3]. Цирроз печени характеризуется уменьшением эффективного объема циркулирующей крови и нарушенным гомеостазом аминокислот и хлоридов, а при патологии почек развиваются задержка средних молекул и нарушение баланса ионов калия, что ведет к развитию крампи [9, 10]. Патогенетической основой нейрогенных крампи является высокая возбудимость мотонейронов, ведущая к координированному мышечному сокращению [15]. Нейрофизиологические и электромиографические исследования показали, что крампи развиваются вследствие спонтанного возбуждения группы клеток переднего рога спинного мозга и последующего сокращения отдельных двигательных единиц до 300 р./с, что значительно превышает частоту при произвольном мышечном сокращении. Центральная гипотеза предполагает существование непрерывных опосредованных через гамма-аминомасляную кислоту (ГАМК) входящих мембранных токов в нейронах головного мозга, что усиливает афферентную импульсацию и способствует распространению сигнала на спинальные мотонейроны [16]. Миогенные крампи, вероятно, связаны с раздражением внутримышечных нервных окончаний. Гипервозбудимость внутримышечных нервных окончаний, обусловленная патологическим процессом, делает их весьма чувствительными к концентрации электролитов вокруг концевой двигательной пластинки и к механическому воздействию (уменьшение длины сухожилия, изменение двигательной активности). Аналогично механизму нейропатической боли периферическая сенситизация внутримышечного двигательного нервного волокна происходит за счет взаимодействия между эндогенными соединениями и усиливается вследствие высвобождения субстанции Р и кальцитонин-ген-связанного пептида. На клеточном уровне отмечаются нарушение функционирования натриевых, калиевых, хлоридных каналов и неадекватные концентрации аминокислот, в частности, таурина [17, 18]. Общая клиническая картина всех видов крампи складывается из нижеследующих признаков: – возникают чаще всего ночью, нарушая сон; – как правило, вовлекаются мышцы ног (часто икроножные и мелкие мышцы стопы); – при крампи икроножных мышц стопа приобретает позицию подошвенного сгибания, пассивное растяжение и массаж мышцы приносят облегчение; – после крампи длительно может сохраняться повышенная чувствительность или болезненность мышцы, кроме того, отмечается небольшое повышение активности креатинфосфокиназы (КФК); – непосредственно перед и сразу после крампи могут наблюдаться фасцикуляции; – изредка в пораженных мышцах развивается истинная гипертрофия [3, 19]. Следует отметить, что крампи при неврологических заболеваниях имеют некоторые особенности, связанные с их частотой, длительностью, количеством вовлекаемых мышц и тем, какие именно мышцы затронуты процессом. В клинической практике крампи являются довольно частой жалобой, и с учетом гетерогенности сопутствующих патологий требуются тщательный сбор анамнеза, анализ дополнительных клинических симптомов, давности их появления, выявление возможных причинных факторов. После клинико-неврологического осмотра следует провести ряд лабораторных и инструментальных исследований, представленных в таблице 1. При полинейропатиях различного генеза пациенты предъявляют жалобы на частые длительные крампи, охватывающие, как правило, несколько мышц в поврежденных конечностях [20]. При радикулопатиях и мононейропатиях (например, при грыже диска, карпальном туннельном синдроме) крампи развиваются во время компрессии и могут длительно сохраняться после ее устранения, характеризуются ограниченностью распространения (только в мышцах, соответствующих компримированному нерву или нервному корешку). Однако при стенозе позвоночного канала крампи могут быть генерализованными (в проксимальных и дистальных отделах конечностей). При болезни Паркинсона крампи возникают преимущественно в ногах в ночное время, являясь одной из основных причин нарушения сна, сопровождаются дистоническими спазмами [21]. В клинической практике следует отличать крампи от синдрома беспокойных ног (СБН) – сенсомоторного расстройства, распространенность которого в популяции достигает 15% [22]. СБН имеет иной патогенез и определенные критерии диагностики: наличие парестезий, вызывающих необходимость двигать конечностями, двигательного беспокойства, возникновение симптомов в покое и облегчение их при активной деятельности, максимальная выраженность симптомов перед сном и ночью [22, 23].

Крампи в покое часто являются самым ранним признаком бокового амиотрофического склероза (БАС), клинические симптомы поражения верхнего и нижнего мотонейронов присоединяются позже. Они могут быть изолированными или ассоциированными с фасцикуляциями, наблюдаются в мышцах голени, бедра, живота, спины, рук, шеи, а также являются основной причиной болезненных ощущений [24]. Исследование пациентов на ранней стадии БАС, проводимое в течение 2 лет, показало, что частота встречаемости крампи при данной патологии составляет 95% и выше у больных с пояснично-крестцовой и шейно-грудной, нежели с бульбарной формой заболевания [24]. При болезни Шарко – Мари – Тута крампи также являются довольно частым симптомом. По данным проведенных исследований, включивших 110 взрослых пациентов, в 9,3% случаев крампи развивались 1–2 р./нед., а 23% больных страдали судорогами ежедневно [25]. Отмечено, что крампи при болезни Шарко – Мари – Тута увеличивают степень инвалидизации пациентов [3]. Некоторые заболевания нервной системы, характеризующиеся синдромом гиперактивности двигательных единиц, в числе своих клинических проявлений имеют миалгию, фасцикуляции или миокимию и мышечные крампи. Наиболее доброкачественным является синдром «крампи – фасцикуляции», при котором не вовлекаются в патологический процесс ЦНС и периферическая нервная система [26]. К этой группе относится синдром Исаакса, характеризующийся постоянной активностью мышечных волокон, миокимией, миотонией, крампи и гипергидрозом. В структуре синдрома Морвана, помимо перечисленных признаков, отмечаются вегетативные нарушения, расстройство сна, энцефалопатия [27]. При заболеваниях с синдромом гиперактивности двигательных единиц выявляется повышение титра антител к потенциалзависимым калиевым каналам, а у пациентов с признаками поражения ЦНС дополнительно могут определяться антитела CASPR2 и LGI1 [28]. К этой группе заболеваний отнесен и синдром мышечной скованности – частная форма синдрома ригидного человека, при которой гипертонус и ригидность сочетаются с сокращениями в конечностях мышц-агонистов и антагонистов. У пациентов с данной патологией выявляются антитела к ГАМК-синтезирующему ферменту глутаматдекарбоксилазе [29]. Миогенные крампи наблюдаются в клинической картине неметаболических миопатий и миотонических расстройств. При миодистрофии Беккера выраженные миалгии в ногах, часто в комбинации с крампи, являются самыми ранними симптомами этого заболевания примерно у 1/3 пациентов [30]. Болезнь Броди – наследственное заболевание, связанное с мутацией гена ATP2A1, манифестирующее в 1-й декаде жизни, проявляется прогрессирующей миалгией, утомляемостью, мышечной ригидностью и крампи [31]. Хондродистрофическая миотония (синдром Швартца – Джампела) – редкое наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, начинает проявляться у младенцев триадой симптомов: миотоническими расстройствами, лицевым дисморфизмом (блефарофимоз, микрогнатия, низкопосаженные уши), скелетными деформациями [32]. Описаны клинические случаи сочетания миотонии и крампи в рамках данного синдрома [33, 34]. Синдром Сатоёши, также известный как синдром Комура – Герри, – редкое прогрессирующее заболевание, предположительно имеющее аутоиммунную природу, манифестирует в детском возрасте периодическими болезненными мышечными крампи, из-за которых конечности и туловище часто принимают патологические позы. В дальнейшем у больных развиваются алопеция, диарея, эндокринопатия с аменореей и множественные вторичные скелетные деформации [35]. Одним из распространенных инструментальных методов диагностики, используемых у больных с крампи, является нейрофизиологическое исследование. Электромиографически «немые» крампи, т. е. не сопровождающиеся признаками спонтанной мышечной активности во время проведения исследования, характерны для метаболических миопатий, развивающихся вследствие нарушения процесса утилизации и ресинтеза АТФ в мышцах, и для наследственных заболеваний – гликогенозов (гликогенозы V, VII, VIII, IX, X и XI типов) [36]. Нейрогенные крампи характеризуются электрофизиологическим паттерном в виде спонтанной активности в диапазоне от 50 до 150 Гц. Практически может быть затруднительно отличить паттерны крампи от иных вариантов повышенной мышечной активности. Дифференциально-диагностические клинические и электромиографические признаки крампи, отличающие их от других разновидностей синдромов гипервозбудимости мышц, приведены в таблице 2. Курация пациентов с крампи начинается с выявления и устранения сопутствующего патологического процесса или провоцирующего фактора. Для купирования физиологических крампи, как правило, достаточно нивелирования триггерного воздействия [37]. Лечение крампи, являющегося симптомом патологического процесса, возможно после получения результатов обследования, рекомендованного выше. Оно включает в себя коррекцию электролитных нарушений (восполнение дефицита калия, кальция, магния, а также витаминов группы В и D), медикаментозную коррекцию при соматических заболеваниях, патогенетическую и/или симптоматическую терапию при неврологических заболеваниях. Назначение перорально или парентерально препаратов магния купирует крампи во время беременности, однако не рекомендуется вне перинатального периода и в отсутствие дефицита магния для лечения идиопатических крампи [12, 38, 39]. При судорогах, связанных с циррозом печени, показана эффективность инфузий альбумина для коррекции аминокислотного дисбаланса. При гемодиализ-индуцированных крампи рекомендованы замена диализирующего раствора и терапия празозином, что снижает частоту возникновения судорог. Лечение идиопатических крампи прежде всего включает немедикаментозные методы. Пациентам даются общие рекомендации по улучшению сна: не ложиться в постель без желания спать, создать комфортную обстановку для сна, не употреблять на ночь алкоголь и кофеинсодержащие напитки. Пассивное растяжение и массаж икроножных мышц, использование в упражнениях рефлекса реципрокного подавления, при котором сокращение группы мышц способствует расслаблению антагонистов, рекомендуются для профилактики ночных крампи [40]. Есть данные, что пассивное растягивание икроножной мышцы по 10 с в 4 подхода с 5-секундным интервалом 3 р./сут эффективно способствует предотвращению крампи [41]. До 2012 г. данные, как правило, были представлены в рамках неконтролируемых исследований, пока не были опубликованы результаты рандомизированного исследования с включением в экспериментальную группу 80 пациентов старше 55 лет. Полученные данные показали, что растягивание икроножных мышц и мышц задней группы бедра перед сном в течение 3 мин с 3-кратным повтором каждого упражнения и перерывом на релаксацию в 10 с в значительной степени снижают частоту и эффективность ночных идиопатических крампи [42].