Саркома Юинга
Как правило, на начальном этапе пациенты обращаются к врачам-травматологам. И первым исследованием, позволяющим заподозрить саркому Юинга, становится рентгенография пораженной кости. Для данного патологического процесса характерно сочетание реактивного и деструктивного процессов костеобразования. Контуры кортикального слоя нечеткие, определяется расслоение и разволокнение кортикальной пластинки.
При вовлечении в процесс надкостницы на рентгенограмме выявляются мелкие пластинчатые или игольчатые образования. Кроме того, на снимках видна область изменения мягких тканей, по своему размеру превышающая первичную костную опухоль. При этом мягкотканный опухолевый компонент отличается однородностью, хрящевые включение, очаги обызвествления или патологического костеобразования отсутствуют.
При выявлении типичных рентгенологических признаков саркомы Юинга больного направляют в отделение онкологии, где проводится расширенное обследование для оценки состояния первичного очага и выявления метастазов. В ходе такого обследования выполняется компьютерная томография или магнитно-резонансная томография костей и мягких тканей, пораженных злокачественным процессом. Данные исследования позволяют точно определить размер новообразования, степень его распространения по костно-мозговому каналу, связь с сосудисто-нервным пучком и окружающими тканями.
Для выявления метастазов в легочную ткань применяется компьютерная томография и рентгенография легких. Для обнаружения метастазов в костях, костном мозге и внутренних органах – позитронно-эмиссионная томография, УЗИ и остеосцинтиграфия. Кроме того, выполняется ряд исследований для точной оценки характера новообразования.
Производится биопсия, при этом материал берут из участка костной ткани рядом с костномозговым каналом, либо, если это невозможно – из мягкотканого компонента опухоли. Поскольку для саркомы Юинга характерно местное и отдаленное поражение костного мозга, выполняется билатеральная трепанобиопсия, в ходе которой производится забор костного мозга из крыльев подвздошной кости. Для оценки характера процесса также может проводиться иммуногистохимическое исследование и молекулярно-генетические исследования (флуоресцентная гибридизация – для подтверждения диагноза, полимеразная цепная реакция – для выявления микрометастазов).
КТ ОГК. Патоморфологически подтвержденная саркома Юинга 10-го ребра слева. Кортикальная пластинка ребра с внутренней стороны неравномерно утолщена (красная стрелка). Определяется массивное мягкотканное образование грудной стенки (зеленая стрелка).
Прогноз выживаемости
Прогноз при саркоме Юинга зависит от размера опухоли, ее локализации, стадии, ответа на химиопрепараты. Неблагоприятными прогностическими факторами являются диаметр новообразования более 8 см и объем более 100–20 см³, наличие очагов вне костной ткани (более высокий риск рецидива), поражение костей таза.
Важную роль играет локализация метастазов. Если вторичные очаги локализуются только в легких, прогноз более благоприятный. Ситуация хуже, если метастазы находятся в костях и красном костном мозге.
Прогноз наиболее благоприятный, если опухоль хорошо отвечает на противоопухолевую терапию. Если на фоне введения химиопрепаратов погибает вся саркома кости или большая ее часть, пятилетняя выживаемость пациентов достигает 85–95%.
Саркома Юинга — очень агрессивная опухоль, которая рано распространяется в окружающие ткани и метастазирует. Метастазы выявляют на момент обследования у 25–30% пациентов, и именно они зачастую вызывают симптомы, из-за которых эти люди обращаются к врачу. При саркоме Юинга с множественными отдаленными метастазами пятилетняя выживаемость составляет 18–25%.
Материал подготовлен заместителем главного врача по лечебной работе клиники «Медицина 24/7», кандидатом медицинских наук Сергеевым Петром Сергеевичем.
Симптомы и признаки саркомы Юинга
Симптомы саркомы Юинга проявляются постепенно. В начале развития рака в пораженной области возникают болезненные ощущения. Костная ткань постепенно деформируется. На суставе или рядом с ним появляется отечность, припухлость. Боли появляются периодически, но наиболее сильная она в ночное время суток. Часто на этой стадии считают, что у больного воспалительный процесс в суставе, так что люди живут и не подозревают о раке.
Постепенно ткани сильно изменяются. Применяемые медикаменты не облегчают состояние. Нарушаются функции суставов. Появляются трудности с движениями. Кроме того, у человека можно заметить апатию, вялость, слабость, постоянную усталость. Он отказывается от еды. К симптомам относится увеличение температуры, малокровие, воспаление лимфаузлов.
Саркома Юинга — что это за болезнь?
Саркома Юинга
— это редкий тип рака, который начинается в кости — обычно в тазу, грудной клетке или костях нижней конечностях — и встречается в основном у детей и подростков. Доктор Джеймс Юинг (James Ewing) впервые описал саркому в 1921 году. Он определил раковые клетки, которые выглядели иначе, чем клетки остеосаркомы, другого типа костной опухоли. Врачи также называют этот тип рака семейством опухолей Юинга. Эти опухоли имеют отдельные клетки, которые хорошо реагируют на лучевую терапию. Этот редкий тип рака составляет всего 1,5% от всех видов рака в детском возрасте и является вторым наиболее распространенным типом рака костей у детей после остеосаркомы.
Какие бывают симптомы болезни?
Наиболее часто встречающимся симптомом, который появляется из-за саркомы Юинга, являются боли и припухлость в том, месте, где растёт опухоль.
Боли появляются спонтанно. Обычно болеть начинает тогда, когда ребёнок что-то делает с физической нагрузкой. Но часто эти боли ночью полностью не уходят. Чем больше растёт опухоль, то кроме болей у ребёнка становится видна припухлость, либо если припухлость ещё не видна, её уже можно прощупать. Иногда эта зона роста опухоли может быть покрасневшей. А сам участок организма перестаёт нормально работать. Нередко эти симптомы врачи сначала ошибочно воспринимают за болезни роста, воспаление костей или как результат какой-то спортивной травмы.
Но так как саркомы Юинга могут вырастать практически в любой кости и в мягких тканях, то в каждом отдельном случае другие симптомы могут сильно отличаться. Например, если опухоль растёт в области позвоночника или периферических нервов [периферическая нервная система], то у ребёнка в первую очередь могут появиться такие отклонения как потеря двигательной способности (паралич). Если опухоль растёт в тазовых костях, или в районе груди, или же в бедренных костях, то очень долгое время она не даёт каких-то явных симптомов и остаётся незамеченной.
Примерно у трети заболевших детей, у которых появляются такие общие симптомы как повышение температуры, болезненное самочувствие, общая усталость и утомляемость, они начинают худеть, болезнь может находиться уже на поздней стадии. С того момента, когда у ребёнка появились первые симптомы, до того времени, когда ему поставили точный диагноз, может пройти от несколких недель до нескольких месяцев.
Те симптомы у детей и подростков, о которых мы здесь пишем, не обязательно говорят о том, что у ребёнок заболел саркомой Юинга или каким-то другим раком костей. Тем не менее, если у ребёнка или у подростка появляются боли в костях, мы обязательно рекомендуем обратиться к опытному педиатру и выполнить полную диагностику. Чтобы точно быть уверенным в том, что это не онкология.
Как часто у детей встречается саркома Юинга?
Саркомы Юинга встречаются редко. В Германии из 1.000.000 детей в возрасте до 15 лет заболевают 3 ребёнка в год (по статистике всех детей в Германии это около 40 заболевших детей в год). Из 1.000.000 подростков и молодёжи в возрасте от 15 до 25 лет в год заболевает около 2,4 человек.
Больше половины всех заболевших – это дети и подростки в возрасте между 10 и 20 годами. Пик приходится на подростковый возраст — 12 -17 лет. Но саркома Юинга может вырастать и у грудных детей, и у детей младшего возраста, и у школьников, и даже у очень пожилых людей. Мальчики и мужчины по статистике заболевают чаще, чем девочки (соотношение 1,3:1).
Как составляют план лечения?
После того, как поставили окончательный диагноз, врачи составляют план лечения. Специалисты, которые ведут ребёнка, составляют индивидуальную программу лечения (т.н. риск-адаптированное лечение), в которой учитываются определённые моменты. Их называют факторами риска (прогностические факторы), и от них зависит прогноз болезни.
Важные прогностические факторы у детей с саркомой Юинга – это конкретный тип опухоли, где именно она выросла и насколько она уже успела разойтись по организму (то есть находится ли саркома только в одном месте, или она уже дала метастазы). Ответы на эти вопросы даёт та диагностика, о которой мы рассказали выше. Также большое значение имеет то, насколько опухоль можно удалить хирургическим путём (то есть полностью, или нет), и как болезнь отвечает на химиотерапию [химиотерапия].
Всё это учитывается, когда врачи составляют план лечения. Его цель – получить максимально эффективные результаты лечения.
Оглавление
- Что такое саркома Юинга?
- Как часто у детей встречается саркома Юинга?
- Где и как вырастает саркома Юинга?
- Какие бывают виды опухоли? Что мы знаем о её микроскопических (гистологических) особенностях?
- Почему дети заболевают саркомой Юинга?
- Какие бывают симптомы болезни?
- Как ставят диагноз саркома Юинга?
- Как составляют план лечения?
- Как лечат саркому Юинга?
- По каким протоколам лечат детей?
- Какие шансы вылечиться от саркомы Юинга?
Прогноз и профилактические мероприятия
Сколько живут при саркоме Юинга – это первый вопрос тех, кому поставили этот диагноз. Прогнозы можно делать с учетом лечения и ряда факторов: когда установили наличие болезни, когда начали распространяться метастазы, где именно располагается опухоль.
На первой стадии саркомы Юинга болезнь является излечимой. Если удается удалить новообразование до того момента, как появились метастазы и другие очаги онкологического патологического процесса, то уровень выздоровления составляет 70% всех случаев. Получить подобный результат также помогает медикаментозная и химиотерапия. Благодаря им вероятность повторного развития рака является минимальной.
Если метастазы уже начали появляться, то прогнозы будут зависеть от того, в каких участках организма дополнительно развивается рак, а также от стадии саркомы Юинга. Если это лимфатические узлы или легкие, то ситуация для пациента не совсем хорошая. То же касается и тех случаев, когда операция невозможна. Если метастазы находятся в костном мозге или другой костной ткани, то уровень выживаемости снижается до 30%.
Невозможно проводить профилактику саркомы Юинга, поскольку причины, которые вызывают такое онкологическое заболевание, так и не установлены. Однако можно исключить факторы, которые пагубно влияют на общее здоровье и состояние организма. Рекомендуется перейти на здоровое питание, исправить рацион и режим в лучшую сторону, отказаться от вредной еды: жирного, жареного, копченостей, консервов, газированных сладких, спиртных напитков. Также придется отказаться от курения. Необходимо больше гулять на свежем воздухе пешком, а также заниматься спортом.
Почему дети заболевают саркомой Юинга?
Никто точно не знает, почему дети заболевают саркомой Юинга. Ни какие-то внешние факторы воздействия на организм (например, когда ребёнок ранее получал лучевую терапию [облучение]), ни какие-то наследственные генетические [генетический] факторы (наследственная предрасположенность) не имеют большого значения.
Известно, что у раковых клеток саркомы Юинга есть определённые хромосомные изменения. Эти изменения всегда затрагивают определённый ген на 22-ой хромосоме. Этот ген так и называется ген саркомы Юинга (также можно встретить его друое название EWS-ген). В результате, когда изменения приводят к генной поломке, это приводит к тому, что здоровая клетка становится раковой. Но принципиально все такие генные изменения, которые нашли в ткани опухоли, не передаются по наследству.
