БОЛЕЗНЬ ШПРЕНГЕЛЯ (Sprengel). Детский Ортопедический Институт им. Г.И. Турнера

Содержание

Что это за заболевание?

Болезнь Шпренгеля (код по МКБ-10 Q 68.8) представляет собой врождённое аномальное расположение лопатки. Впервые патологический процесс был описан немецким врачом Шпренгелем в 1890 году. Среди девочек данная патология встречается чаще всего, общий показатель заболеваемости составляет 1%.

Патология делиться на две формы – костная и мягкотканная. Различают три степени тяжести в зависимости от того на сколько сантиметров произошло смещение высоты лопатки, угол смещения, угол смещения ключицы, есть ли дисплазия мышц, деформация лопатки. На основании этих данных врач назначает план лечения.

Важно, для будущих мам! На этапе планирования беременности обязательно пройдите тесты на генетическую предрасположенность к данному недугу. Также врач оценивает состояние матки женщины, другие особенности организма, которые важны для вынашивания здорового ребёнка.

Причины развития

Шпренгель считал причиной недостаток околоплодных вод, неправильное положение ручки, поворот ее за спину. Но очень часто случается сочетание высокого стояния лопатки с другими аномалиями: раздвоение ребер («волна Люшки»), клиновидными позвонками и др. Это позволяет судить, что в основе болезни лежит врожденная аномалия с нарушением эмбриогенеза в ранний период, во время закладки грудной клетки.

Во время закладки плечевого пояса и позвоночника огромную роль играют внутренние и внешние факторы:

неправильное расположение эмбриона в матке;
наличие воспалительных процессов, течение хронических заболеваний;
сдавливание плода стенками матки (часто встречается у хрупких дам при первой беременности);
осложнённая беременность; наличие нескольких плодов.

Клинические проявления

Симптомы болезни Шпренгеля у детей:

Чаще слева почти на уровне надплечья размещается лопатка, которая повернута в сагиттальной плоскости.
Лопатка как правило меньшего размера (на 2 см).
Верхний угол ее напоминает форму согнутого крючка и выступает на боковой поверхности шеи с наклоном в сторону ключицы.
Надплечья асимметрические, на стороне поражения надплечье расположено выше. Значительно ограниченны движения в плечевом суставе.
В некоторых случаях лопатка бывает синостозирована с нижними шейными или верхними грудными позвонками, наблюдаются аномалии ключицы, врожденный сколиоз и двухстороннее высокое стояние лопаток.

Помимо деформации, развивается атрофия ромбовидных и трапециевидных мышц. Также врач в ходе осмотра может выявить добавочную кость, которая расположена вдоль позвоночного края лопатки. У детей нередко имеется фиброзный тяж между крайней частью лопатки и шейными позвонками. Человек испытывает трудности при вертикальном отведении руки.

Очень часто болезнь Шпренгеля сочетается с другими патологическими процессами:

косолапость;
формирование добавочных полупозвонков;
синдромом Клиппеля-Фейля (аномальное строение шейного отдела, которое характеризуется «короткой шеей»);
отмечается сращение рёбер.

В любом случае недуг требует незамедлительной врачебной помощи. Самостоятельно справиться с болезнью невозможно.

Заболевание Шпренгеля не приговор, но может существенно снизить качество жизни, нанести ребёнку серьёзную моральную травму. Родители должны вовремя обратиться в медицинское учреждение, выполнять все рекомендации медика. Самолечение категорически запрещено.

Синдром Клиппеля-Фейля-Шпренгеля

Проявления синдрома Клиппеля-Фейля-Шпренгеля и его диагностика
Лечение синдрома Клиппеля-Фейля-Шпренгеля

Синдром Клиппеля-Фейля-Шпренгеля — врожденный порок развития позвоночника, характеризующийся деформацией (укорочением) шеи, обусловленной уменьшением числа шейных позвонков, их сращением или меньшими размерами. Различают два типа деформации: первый тип — уменьшение общего числа шейных позвонков; второй тип — сращение всего спаянного в единую кость шейного отдела позвоночника с затылочной костью и грудными позвонками. Чаще всего при этом заболевании отмечается также высокое стояние лопаток.
Проявления синдрома Клиппеля-Фейля-Шпренгеля и его диагностика

Шея больного резко укорочена, в результате чего голова сидит как бы на плечах, наклонена в сторону.

Объем движений в шейном отделе позвоночника ограничен. Подбородок опущен к груди, отмечается асимметрия лица, редко — косоглазие.

У части больных могут быть крыловидные складки шеи, пороки развития мышц спины. Лопатки широко разведены, часто укорочены и подняты вверх. Внешне хорошо заметно, что лопатка стоит выше своей нормальной позиции, она укорочена, расширена, нередко ее внутренний край выступает кзади, а нижний угол приближается к позвоночнику, верхняя часть лопатки изогнута кпереди. В большинстве случаев деформация безболезненна, но иногда сопровождается признаками радикулита. Впоследствии при росте позвоночника может развиться его искривление.

Диагностика синдрома Клиппеля-Фейля-Шпренгеля основана на сочетании симптомов: укорочение шеи, наблюдаемое с рождения, низкая граница роста волос на шее и ограничение подвижности головы. Для уточнения типа деформации проводят рентгенологическое исследование шейного и грудного отделов позвоночника. На снимках чаще выявляют сращение 4-6 позвонков в сплошную костную массу. Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезным спондилитом верхних шейных позвонков, двусторонней и односторонней формами мышечной и иными типами кривошеи (особенно при отсутствии эффекта от консервативного лечения).

Лечение синдрома Клиппеля-Фейля-Шпренгеля

Впоследствии при росте позвоночника может развиться его искривление.

Лечение синдрома Клиппеля-Фейля-Шпренгеля

Лечение, как правило, консервативное (лечебная физкультура, массаж), направлено на улучшение осанки и предупреждение дальнейших деформаций. При болях человек носит специальный корсет, поддерживающий шею в нужном положении. Используется также физиотерапия. Операция проводится лишь в случае, когда сдавливаются нервы, идущие от спинного мозга.

По материалам статьи «Клиппеля — Фейля болезнь»

Эффективное лечение варикоза в Юсуповской больнице: Склеротерапия, Лазерное удаление варикозных вен (ЭВЛК), Флебэктомия. Прием ведет Альбицкий А.В., сосудистый хирург, флеболог, кандидат медицинских наук. Сделайте красивые ножки к лету!

Дифференциальная диагностика

Дифференцировать врожденное высокое стояние лопатки необходимо с крыловидной лопаткой (scapula alata), которое тоже является врожденной аномалией. При этой патологии медиальный край ее отстает от задней поверхности грудной клетки, что приводит к рельефному выступу нижнего края.

В результате этого образуется углубление мягких тканей между лопаткой и грудной клеткой. Лопатки расположены симметрично, размеры их одинаковы. Часто наблюдается двухстороннее отставание лопаток. Крылообразные лопатки возникают в результате поражения ромбообразных или трапецеобразных мышц при парезах или параличах длинного грудного нерва.

Болезнь Шпренгеля – достаточно опасное нарушение, которое может привести к крайне негативным последствиям для здоровья. Чтобы этого не случилось, нужно как можно раньше приступить к терапии данного заболевания. Поэтому при выявлении симптомов болезни стоит сразу обратиться к опытному врачу.

Дифференциальная диагностика болезни Шпренгеля

Типичные клинико-рентгенологические проявления врожденного высокого стояния лопатки, такие как: ограничение отведения плеча в плечевом суставе, высокое стояние лопатки, нарушение ее роста преимущественно в виде уменьшения продольного размера, патологическая ротация, деформация, медиализация лопатки, наличие между лопаткой и позвоночником фиброзного тяжа или омовертебральной кости, смещение в краниальном направлении акромиального конца ключицы, гипоплазия мышц надплечья и туловища, вплоть до полной их аплазии, обычно позволяют осуществлять диагностику заболевания, в том числе и раннюю.

Тем не менее, встречается целый ряд патологических состояний плечевого пояса и шеи, связанных с изменениями костей, мышц, функционального состояния нервной системы, которые могут имитировать деформацию Шпренгеля. Основными из них являются: кривошея, сколиоз, синдром Клиппеля – Фейля, «щелкающая» лопатка, повреждение плечевого сплетения в результате родовой травмы, лопаточно-перонеальная форма прогрессивной мышечной атрофии.

Кривошея. Термин кривошея включает в себя группу врожденных и приобретенных заболеваний, основными проявлениями которых являются деформации шеи и неправильное положение головы. Среди врожденных форм кривошеи наиболее часто встречаются врожденная мышечная кривошея, кривошея вследствие гипоплазии или аплазии грудино-ключично-сосцевидной мышцы, костные формы кривошеи обусловленные аномалиями развития шейного отдела позвоночника.

Аномалии шейного и верхнегрудного отделов позвоночника сопровождаются наклоном головы, асимметрией лица, асимметрией грудной клетки, разницей высоты стояния надплечий. Эти признаки у новорожденных и у детей первых месяцев жизни чаще всего столь незначительны и могут вызывать сомнения даже при неоднократных осмотрах. Выявлению аномалии развития позвоночника способствуют ультразвуковой и рентгенологический методы исследования.

Синдром Клиппеля-Фейля включает в себя классическую триаду симптомов: короткая шея, низко расположенная граница волос, ограничение подвижности головы.

«Щелкающая» лопатка. Основным клиническим проявлением как и при болезни Шпренгеля, может являться ограничение отведения плеча.

Повреждения плечевого сплетения встречаются преимущественно при тяжелых родах и, как следствие, применения различных родоразрешающих манипуляций.

Лопаточно — перонеальная амиотрофия Давиденкова. Наблюдается формирование крыловидных лопаток, они развернуты кнаружи, их верхнемедиальные углы выступают над ключицами. Затруднены поднимание рук вверх, вперед и приведение их к средней линии.

Лечение болезни Шпренгеля

Консервативное лечение не эффективно. Массаж, лечебная физическая культура показаны только как подготовка в дооперационный период, для укрепления мышц спины. Лечебная физическая культура направлена на максимальную коррекцию осанки, особенно сколиотической.

Совокупность лекарственных мероприятий направлены на:

укрепление мышц плеча;
улучшение нервной, сосудистой проводимости;
предупреждение формирования рубцовой ткани;
восстановление функции повреждённого сустава, увеличение амплитуды движения для обеспечения пострадавшему нормального образа жизни.

Операция

Существует много методик хирургического лечения; их смысл состоит в мобилизации лопатки, низведение ее к нормальному уровню и фиксацию на новом месте.

На данный момент имеется около двадцати видов операций, которые применяются при недуге Шпренгеля, все процедуры можно условно разделить на несколько видов:

хирургическое опущение лопатки во избежание вовлечения кости;
частичное удаление лопатки;
медики при помощи особой методики опускают наружную часть лопатки.

Хирургическое лечение необходимо выполнять в возрасте 5-6 лет, не дожидаясь вторичных нарушений остеогенеза, которые определяют развитие вторичных деформаций. После хирургического лечения на протяжении 2 лет и более (учитывая второй толчок роста ребенка) необходимо проводить активную реабилитацию. Для этого рекомендуют плаванье на спине вольным стилем, греблю.

Лечение легких форм крылообразной лопатки консервативное: лечебная физическая культура, массаж и коррекция осанки.

При тяжелых формах лечение хирургическое, которое обусловлено в мобилизации лопатки и фиксации нижнего угла ее к VIII ребру ближе к срединой линии.

ШПРЕНГЕЛЯ БОЛЕЗНЬ

ШПРЕНГЕЛЯ БОЛЕЗНЬ

(О. К. Sprengel, немецкий хирург, 1852—1915; синоним:
врожденное высокое стояние лопатки, деформация Шпренгеля, неспустившаяся лопатка
) — порок развития опорно-двигательного аппарата, заключающийся в необычно высоком стоянии лопатки, чаще с одной стороны, что сопровождается косметическим дефектом и нарушением функции плечевого пояса.

Впервые описана Эйленбургом (М. М. Eulenburg) в 1863 году. В 1891 году Шпренгель выделил этот порок развития как отдельную нозологическую форму.

Частое сочетание Шпренгеля болезни с другими пороками развития опорно-двигательного аппарата (клиновидные позвонки, сращение позвонков, дефекты ребер, кривошея и др.) дают основания отнести Шпренгеля болезнь к числу первичных врожденных деформаций, которые являются результатом нарушений, возникших в раннем периоде эмбриогенеза.

Рис. Девочка 5 лет с болезнью Шпренгеля (контуры обеих лопаток обведены сплошными линиями): а — левая лопатка расположена выше правой, уменьшена в размерах, смещена к позвоночнику, на стороне поражения надплечье расположено выше, чем на здоровой стороне; б — та же девочка с поднятыми руками (резко ограничена функция левого плечевого сустава).

Основной клинический признак Шпренгеля болезни

состоит в том, что одна из лопаток расположена выше другой на 6 — 8 см, уменьшена в размерах, деформирована и повернута вокруг сагиттальной оси. При этом нижний угол лопатки приближается к позвоночнику, латеральный край наклонен книзу, верхний угол располагается на боковой стороне шеи, что приводит к асимметрии надплечий: на стороне деформации надплечье расположено выше, чем на здоровой стороне (рис., а). При Шпренгеля болезни, помимо косметического дефекта, отмечается значительное ограничение движений руки вследствие недостаточной подвижности лопатки и ключицы (рис., б). Двустороннее высокое стояние лопаток встречается редко.

Основной метод лечения

— оперативное низведение лопатки. Консервативная терапия имеет вспомогательный характер; она включает лечебную гимнастику и массаж для выработки у ребенка правильной осанки, укрепления мышц плечевого пояса.

Низведение лопатки целесообразно проводить в 5—6-летнем возрасте, до появления вторичных деформаций и нарушения функции плечевого пояса. Предложено более 20 способов оперативного низведения лопатки и фиксации ее на новом месте. Первую попытку низвести лопатку предпринял В. Путти в 1908 году. Его метод заключался в освобождении лопатки от окружающих мышц с верхней и медиальной стороны и фиксировании нижнего угла к VII — VIII ребрам. В последующем для облегчения процесса низведения лопатки производились дополнительное рассечение мышц, остеотомия акромиона и клювовидного отростка лопатки, ключицы, резекция части лопатки. Общими недостатками всех этих операций были травматичность, частое возникновение параличей верхней конечности, недостаточная эффективность операции.

С.Д. Терновский в 1955 году предложил операцию, при которой низведение лопатки производится после освобождения верхнего и медиального ее краев от окружающих мышц и остеотомии клювовидного отростка. Модификация этой операции, предложенная В. Л. Андриановым (1964), заключается в том, что вместо скелетирования лопатки производят удлинение трапециевидной, ромбовидной и поднимающей лопатку мышц. Переднюю зубчатую мышцу отсекают вверху от медиального края лопатки, а внизу — у места прикрепления к ребрам. После перемещения лопатки на новое место оба лоскута сшивают, что исключает необходимость в дополнительной фиксации лопатки к ребру.

В послеоперационном периоде возможен парез верхней конечности вследствие повреждения плечевого сплетения при грубом низведении недостаточно мобилизованной лопатки.

Прогноз

для жизни благоприятный; после оперативного лечения улучшаются форма и функция плечевого пояса, особенно при регулярной лечебной гимнастике.

Библиогр.:

Волков М. В. и Дедова В. Д. Детская ортопедия, с. 79, М., 1980; Терновский С. Д. Новая модификация операции при врожденном высоком стоянии лопатки, Ортоп. и травмат., № 4, с. 3, 1959; Eulenburg М. М. Hochgradige Dislocation der Scapula, Arch. klin. Chir., Bd 4, S. 304, 1863; Sprengel O. G. K. Die angeborene Verschiebung des Schulter-blattes nach oben, ibid., Bd 42, S. 545, 1891.

Л. И. Самойлова.